养育健康宝宝---外科疾病篇

先天腹壁缺損很罕見，它會導致腹部臟器膨出或是外漏，因此外觀上很嚇人。由於有腹部臟器膨出或是外漏，產前超音波大多可以事先偵測出來，因此懷孕的媽媽會面臨「要不要留住這個孩子」的問題。先天腹壁畸形常見的有兩型：臍膨出和腹裂畸形。以下做個簡單的介紹：

臍膨出

胎兒期的第 37 天至第 52 天之間，胎兒會形成生理性的臍疝氣。在胎兒期的第 10 週至第 12 週時，凸出的腸子會開始縮回到腹腔內。臍膨出症被認為是由於在此過程之中，發生障礙的結果，至於為何會有此種現象發生，仍原因不明。

臍膨出的發生率約每 10000 個嬰兒之中會有 1 例。它是位於臍部，而由透明薄壁而無血管的囊膜包圍著膨出的腸子。臍膨出囊的大小差異很大，從幾公分到如同小孩的頭部般大小都可能發生。在出生時膨出的囊膜大多完整，囊膜在出生後幾小時內會變得乾燥、易於破碎和不透明，此時更易有細菌感染和破裂的危險性。臍帶通常附著在囊膜的頂點處，從此透明囊膜可以看到膨出的中腸段所形成的腸胃道，包括有胃臟、小腸、大腸、肝臟、胰臟以及脾臟等等。有時囊膜在子宮內或生產時破裂，病嬰的腸胃道就會曝露於體外。在生產過程中發生破裂時腸胃道的外觀通常是正常的；但是如果在子宮內就已經破裂了，因為腸胃道長期浸泡於羊水之中，則會顯得水腫、黏連、膨脹、顏色呈棕褐色以及由纖維蛋白層所覆蓋。

臍膨出症的影響預後因素，包括有嬰兒的一般狀況、腹壁缺損的大小、臍膨出囊膜的硬度、有無合併其它的異常，至於生產方式則可採取自然分娩，剖腹生產對於預後的影響並不大。

約 50% 的病嬰合併有其它器官系統的異常，以消化道系統異常最為常見，特別是腸迴轉不全最多，其次有梅爾氏憩室、持續性腸系膜導管。另外還可能合併有 19.5% 到 32% 的心臟血管系統異常，以法洛氏四合症居首，其次常見的為心房中隔缺損。有 15% 到 33% 合併染色體的異常，如第 13 對、第 18 對以及第 21 對三染色體；另外還包括有泌尿生殖系統的異常等等。

當發現出生嬰兒患有臍膨出症時，可以用溫暖、無菌的生理食鹽水濕紗布來包住臍膨出。因為臍膨出囊膜如果乾燥，則會增加腹膜炎和破裂的危險性。再置入胃管引流和肛管灌洗，經常以空針抽取胃內容物，以減少嘔吐和吸入性肺炎的發生，並防止腸胃道因充氣膨脹而增加囊膜破裂的可能性。另外還包括有呼吸器的使用、抗生素的給予、水份及電解值的補充和血糖的監測等等，而點滴的路徑宜建立在上肢部位。

手術治療方面，通常臍膨出腹壁缺損直徑在 5 公分以下時，可以將囊膜切除，將腹壁縫合。本科不只單純閉合腹壁，同時會將臍帶做整形，使得日後有外觀較為正常的肚臍。

對於腹壁缺損直徑大於 5 公分的巨大臍膨出，如果勉強將其囊膜內容物推回狹小的腹腔之內時，會提高腹內壓力而產生不良的後果。而對於這種巨大臍膨出症，通常是分為兩階段手術來進行治療，在第一階段的手術，利用人工合成的腹膜將膨出的臟器包住，術後逐漸將脫出的臟器慢慢地壓回腹腔之內。通常是在 10 天至 14 天之後，將臟器壓入腹腔之中，再將人工腹膜去除、腹壁縫合關閉。此時如果有適當的臍帶整形，仍然有機會擁有外觀較為正常的肚臍。

保守療法用於病嬰的健康狀況不佳且合併有其它嚴重先天異常時，或患有巨大臍膨出症的治療。以抗生素藥膏等塗在囊膜上，在 1 天至 2 天之後，囊膜的表面慢慢會形成疤痕組織，而疤痕組織會漸漸由肉芽組織所取代，之後臍膨出會因疤痕組織的收縮而逐漸變小，在幾個星期之後會完全被皮膚所覆蓋，再過幾個月之後即可修補所形成的臍疝氣。至於保守療法的缺點，在於需要長期住院，但是仔細挑選病人，成績仍然很好。

儘管非常小心的照顧和治療，臍膨出症的死亡率仍高達 17% 到 35% 左右。此種高死亡率的原因主要是因為其他合併的先天性異常和早產等，而不是臍膨出的本身。

腹裂畸形

腹裂畸形的發生率約 30000 的嬰兒之中會有 1 例。它是腹腔內容物直接從前腹壁的缺損處逸出體外。可能是胎兒期的右臍靜脈在側支循環生成前消失，而導致腹壁的生長障礙所造成。最多見的是腸胃的逸出，而逸出的腸道多顯示有腸壁水腫，腸黏結、膨脹、顏色呈棕褐色和由纖維蛋白所覆蓋。

臍膨出症和腹裂畸形的比率約為 2：1 到 3：1 。裂腹畸形沒有囊膜包被，腹腔內容物直接逸出於體外。腹裂畸形的腹壁缺損處通常是在臍帶的右側，兩者之間僅由一非常狹窄的皮膚所分隔，缺損直徑約在 2 公分到 4 公分之間，病嬰的肝臟多留在腹腔內。

腹裂畸形合併其它的器官異常的機會較小，以隱睪症最為常見。合併胃腸道異常的機率為 16%，包括腸扭轉不全，腸閉鎖和壞死性腸炎等等，心臟血管系統多為正常。

腹裂畸形是小兒外科的急症之一，處理方法與破裂的臍膨出症一樣，應儘速將病嬰送至小兒外科醫療中心治療。在運送之前如果有無菌塑膠袋時，先用以包住逸出的腸胃道，否則使用溫濕無菌生理食鹽水紗布來包裹，同時不斷地潤濕這些紗布。必須插入鼻胃管以引流及減壓腸胃道。

手術治療可以試著將腸胃道推回腹腔來關閉腹部缺口。如果不成功，也可以如同臍膨出症的手術一樣，以人工腹膜來治療。適當的保留臍帶，未來肚臍外觀會較為正常。

手術後支持療法包括呼吸器的使用、抗生素的給予、水份及電解值的補充等等。由於腸胃道浸泡在羊水中過久而顯得水腫、黏連、膨脹、顏色呈棕褐色和由纖維蛋白層所覆蓋，通常需要 2 週或更長的時間來等待腸胃道的蠕動恢復，經靜脈提供輸液營養仍是一種有效的方法。目前患有腹裂畸形病嬰的存活率，超過 90% 。大部分小孩的成長發育，與正常人無異。

結論 

由於婦產科醫師的經驗和警覺性的提高，多在產前經由超音波檢查時，即可發現胎兒是否患有臍膨出症或裂腹畸形，在適當的時機生產，可以避免臍膨出膜囊的破裂和腸胃道暴露於體外的機會，同時可以在適當的時間及地點，做最好的處置和治療。

最近80﹪以上患者，可以用一次縫合來關閉臍部的異常。新生兒麻醉的進步、早期合併異常的診斷、術後新生兒照顧的進步、呼吸治療的改進和靜脈輸液營養的進步等等，已經使病嬰的生存率提高。因此當媽媽發現有這個問題時，應仔細選擇有豐富經驗的醫學中心，由醫師提出評估建議，再決定選擇如何治療。

兒童的脾臟切除並不常見，有幾個原因較常需要脾臟切除：

1.兒童的血液性疾病或腫瘤

2.先天性脾臟畸型

3.外傷導致脾臟破裂

4.感染造成脾膿瘍

絕大部分的兒童的脾臟切是由血液性疾病引起，其他的原因引發脾臟切除就少見的多了。

血液性疾病中，以遺傳性球形紅細胞增多症（Hereditary Spherocytosis）、鎌刀型貧血症（Sickle Cell Anemia）、特發性血小板減少性紫斑症（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura；ITP）、地中海型貧血（Thalassemia）等較常需要脾臟切除。這類型的疾病，大致是因為不正常的血球（紅血球或血小板）在脾臟受到大量破壞，造成較嚴重的貧血，或者血小板過低引起自發性出血。在脾臟切除後，破壞減少，貧血或者血小板過低的現象得以改善。

脾臟並非無用的器官。正常脾臟的工作是在將血液循環中老舊的紅血球破壞掉，以促進血球新陳代謝；另一個工作是幫助身體對抗細菌。但是當脾臟的功能過於活躍的時候就會破壞新的紅血球、白血球及血小板，這種現象叫做「脾臟功能亢進」，此時必須要將脾臟切除了。脾臟切除術後可以減少對輸血的需要量及輸血的次數。但是如果沒有脾臟時，一旦有細菌侵犯 (例如：肺炎雙球菌、B型感冒嗜血桿菌、腦膜炎球菌等病菌感染)身體時會造成很嚴重的感染，所以在脾臟切除術前，需接受肺炎雙球菌、B型感冒嗜血桿菌等疫苗注射。在切除脾臟之後如果有不明原因的發燒現象時要看醫師治療。此外，預防性口服抗生素也是要考慮給予。

早期手術法需要在上腹部或左上腹部作一15~20公分的切口。術後會留下一到相當長的傷疤，手術後的腸黏連也常造成困擾，手術後的失血也相對導致危險性的增加。這些併發症都使得病人接受手術的危險性增加。連帶也使病人接受手術的意願低落。直至腹腔鏡手術成熟後用於脾臟切除術，這些問題才得以解決。

腹腔鏡脾臟切除術乃是藉用腹腔靜的高解析影像代替眼睛目視脾臟，再藉由腹腔鏡器械的幫忙，成功的達到脾臟切除的目的。手術只需再腹腔壁上製造4~5個0.5~1公分的小傷口即可完成手術，具有傳統的腹腔鏡所共有的傷口小、恢復快的優點，手術後的美觀也優於傳統的剖腹術。手術後所引起的腸黏連也甚為少見。所以對病人而言應是一個相當好又有效的治療方法。目前已漸漸取代傳統剖腹術而成為脾臟切除的最好選擇。